作者：刀客特王
“看到那個人了嗎？”
“看到了，好像是今年纔來的。”胡嘉然說道。
“祁思遠，3組的。”一旁的嶽鵬輝補充道。
“找個由頭替我罵他一頓。”李友良說，“這小子剛在門口拽的很。”
祁思遠當天就被訓斥了一番。
“公司排名前三位的領導，一個也認不出來？？你瞎啊？”嶽鵬輝無奈道，“你天天在做什麼？”
“做實驗。”祁思遠弱弱的回答道。
“大家都在做實驗，咋的，就你做的好唄？”
“我的確是我們組做的最好的。”祁思遠說。
“出去！你沒救了。”嶽鵬輝把他趕了出去，“你就做一輩子實驗吧！別想着升職了！”
“我滴媽啊，剛我還以爲要開除我呢。”祁思遠鬆了一口氣高高興興的離開了。
至於升職？
正常人誰想那玩意啊。
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“高主任，來給我們會個园伞！毕频亩≈魅未騺砹穗娫挕�
“行啊，我現在就過去。”高風乾脆的答應了下來。
消化科的丁主任跟他算是比較熟悉，因爲消化內鏡和支氣管鏡室挨着呢，兩人經常碰面。
丁主任比以前又老了一點，髮際線再次後移，看起來強的可怕，此刻他正皺着眉頭。
“我親侄女。”丁主任嘆了口氣，“一直查不出來什麼病因。”搞得他壓力很大。
患者小夢，女，15歲，以腹痛爲主要症狀入院。
這並不是小夢第一次出現腹痛，患者之前曾兩次出現類似症狀，但沒有明確詳唷�
五個月前，患者首次出現腹痛，當地醫院懷疑是由於糞便阻塞引起的腸梗阻。第二次腹痛發作主要表現爲腹痛、便祕、肢體疼痛和高血壓。
根據患者和家屬的說法，患者在入院前6天基本上身體狀況良好。
患者自訴腹痛爲急性起病，起源於左腹下部，疼痛性質爲非放射性、絞痛樣和灼燒感，疼痛強度呈波動性，伴多次嘔吐，嘔吐物無膽汁、無血跡，並伴有食慾不振。
近五個月間斷性便祕，每週只排便一次。無發熱、咳嗽、胸痛、體重下降、下肢水腫腫脹、血尿和意識喪失等病史。
“來的時候血液很高，當時泵了烏拉地爾。”丁主任把病歷調了出來，“住院期間發作過一次全身性強直-陣攣性癲癇，給與了抗癲癇藥物治療。”
“問題很多啊。”高風說了句。
“誰說不是呢。”丁主任都要愁死了，患者是他親侄女，大哥大嫂天天來辦公室cpu他，說孩子看不好就是他沒用心。
就很煩。
最開始的時候大哥給他打電話，丁主任壓根就沒放在心上，不就是腹痛嘛，老子打的就是平安縣城...
看的最多的就是腹痛！
“這點小病還需要來我這邊嗎？你去縣醫院那邊找個大夫看看吧。”
殺雞焉用牛刀！丁主任心想。
侄女在縣醫院裏面住了幾天，管牀醫生頭髮都白了好幾根，沒見到一丁點的效果，最終還是來到了省醫。
高風仔細看了一下病歷，發現患者檢查做的很完善，該查不該查的都查了。
入院的體格檢查顯示：血壓（190/100 mmHg）、呼吸頻率（21次/分鐘）、SpO2（93%）、脈搏（100次/分鐘），呼吸系統和心血管系統檢查正常。
腹部檢查發現輕度壓痛，但未觸及器官腫大和腎動脈雜音。
中樞神經系統檢查未見異常，格拉斯哥昏迷評分（GCS）爲15/15。
入院時的全血細胞計數在正常範圍內，存在輕度貧血，血紅蛋白爲12 g/dl。入院後給予氨氯地平降壓，聚乙二醇治療便祕，給予3%的氯化鈉輸液及口服鹽替代以糾正鈉水平。
但治療後的血鈉（109 mEq/L）以及血鎂（範圍爲1.1至2.4 mg/dl）仍未能糾正，故考慮腎素-血管緊張素-醛固酮系統紊亂。
進一步檢查血清醛固酮爲49 ng/dl（直立位3.1-35.1 ng/dl），直接腎素爲181μIU/ml（直立位4.67-47.60μIU/ml），醛固酮腎素比（ARR）爲0.28，尿鈉排泄量也升高（169 mEq/L）。
因此懷疑存在單側腎動脈狹窄（RAS）。爲了確認RAS，行腹部多普勒和盆腔CT檢查，但報告顯示正常，排除了腎動脈狹窄的詳唷�
“胃腸鏡做了2次，毛都沒發現。”
用了一些解痙、促進胃腸蠕動的藥物，效果寥寥。
幾人剛到病房門口，就聽到裏面傳來了爭執聲。
“要我說還是應該去京城。”丁主任的大嫂說道，“這都來多久了，什麼也沒查出來，淨耽誤功夫了。”
“你懂什麼！”一個男聲響了起來，應該是丁主任的大哥，“主要還是咱姑娘病情有點複雜，再說呢，看病能急？急有用嗎？你行你上啊！不行別BB！”
“那你去給你弟弟再說說，讓他再操點心，多找幾個專家看看。”
“行，我再給他施加點壓力。”丁主任大哥說道。
“別特麼施加壓力了！”丁主任沒好氣推門走了進去，“這是我們醫院的高主任，最擅長看疑難雜症。”
“小夢！”他上前推了推正在呼呼大睡的女孩子，“這都幾點了！趕緊醒醒！”
小夢有點胖，不過個頭很高，看起來是個萌萌的大胖子，這點應該是隨她媽媽。
高風對其進行了細緻的查體，僅左腹下部有輕壓痛，其他無有價值的發現，這讓人有點失望。
俗話說，內科怕發熱，外科怕腹痛。
不明原因的腹痛的確讓人發愁，丁主任甚至想到了外科剖腹探查，但普外科的醫生不太想做。
“不像是外科疾病，而且你侄女太胖了，到時候萬一脂肪液化很麻煩。”
“高主任，你看還需要做其他的檢查不？”丁主任問道。
“現在還沒有頭緒。”高風實話實說，“回頭我再仔細看一下吧。”
“行，有什麼你直接打電話給我。”丁主任聞言也沒有過多的失望，侄女的問題明顯很複雜，不可能看一眼就能得出結論，他有這個心理準備。
高風回去後仔細把小夢的病程記錄全部看了一遍，發現了很多問題，首先這個病程絕對是實習生或者規培生寫的。
“7月26日丁華主任查房記錄今日天氣晴，我跟着丁主任前去查房，患者生命體徵平穩.........丁主任問：侄女你好點沒？患者搖了搖頭。丁主任臉色頓時陰沉了下來.....”
不過雖說寫的一塌糊塗，但也有優點，那就是記錄的十分詳細。
“患者訴雙下肢疼痛，非常厲害，從來沒有這麼疼過，從下午2點一直疼到4點半.....值班大夫過來看了看，說用點止痛藥吧....患者疼的飯都不想喫了，這對她肥胖的身軀產生了巨大的挑戰....”
........
“今天患者又出現了腹痛，丁主任讓我告訴她先不喫飯。但患者下午說不喫飯腹痛反倒更厲害了。我趕緊跑去告訴丁主任，他皺起了眉頭，說了一句：矯情！”
“我詢問是否讓患者喫飯，丁主任不耐煩的對我揮了揮手，說：喫吧喫吧，想喫多少喫多少！”
“我立即把上級醫師最新的指示告知患者，她十分開心，喝了一杯粥後告訴我腹痛好了很多，家屬說大醫院的醫生就是認真負責。”
..........
之前曾有帶教老師說有個學生是這麼寫主訴的：尿尿尿不出尿來3天。
兩者有異曲同工之妙。
高風笑完之後陷入了沉思，年輕女性，既往體健，突發腹痛，同時還伴有這麼多複雜的症狀，真的是十分奇怪。
有沒有一種病能把這些症狀串聯起來呢？
之前丁主任曾考慮過腹痛過敏性紫癜，但患者一直沒有出現皮膚紫癜，而且按照這個疾病治療了幾天，並沒有效果。
高風努力想了半天，也沒思考出來個所以然來。
3天的時間很快過去了，這天高風剛查完房，李友良過來說了個情況。
“丁主任那個侄女今天轉重症去了。”
“爲什麼啊？”高風有點喫驚，前幾天看着一般狀態還不錯啊。
“從昨天下午起患者頻繁出現癲癇發作，意識狀態好像也不太好。”
高風一直記着丁主任的這個侄女呢，每天都會讓李友良去看一眼，昨天上午還好好的呢，沒成想病情變化的這麼快。
“咱們去看看。”
兩人來到重症監護室的時候丁主任也在，看到高風他臉上強行擠出了一個笑容。
“不知道怎麼回事，突然就不太行了。”丁主任壓力挺大的，他心裏有點後悔讓大哥大嫂來這邊，應該讓他們直接去京城的。
別看是親人，真出了問題反倒是更難解釋。
小夢此時是鎮靜狀態，神經內科的醫生剛讓用了些藥物，這會生命體徵倒是穩定下來了。
腹痛、高血壓、癲癇發作、下肢疼痛...一個又一個症狀閃現在高風的腦海中。
不知道爲什麼，他突然間又想起了實習生寫的病歷，其中提到患者禁食的時候腹痛反倒是加重了，而在喝完粥後腹痛出現了減輕。
碳水化合物的攝入會影響病情？
高風隱隱約約感覺自己好像抓住了什麼。
他立即走到重症監護室的醫生辦公室坐了下來，裏面有幾個醫生，看到他來笑着打了聲招呼，高風回應了一下。
“會不會是卟啉症？！！”5分鐘後高風突然站了起來，一旁的李友良被嚇了一跳。
“不會吧。”丁主任有點猶豫，他對這個疾病還真是有所涉獵。
卟啉病是由於血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前體，如δ-氨基-r-酮戊酸（δ-ALA）和卟膽原（PBG）濃度異常升高，並在組織中蓄積，造成細胞損傷而引起的一類疾病。
患者通常可能出現皮膚症狀、消化系統症狀及神經精神症狀。
一些患者皮膚在接觸到陽光照射後，會出現慢性起皰性光敏反應，包括先天性紅細胞生成性卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病、肝紅細胞生成性卟啉病等。
“高主任，我侄女好像沒這方面的症狀啊。”
“丁主任，你可能對這個疾病了解的不夠全面。”高風解釋道，“遲發性皮膚卟啉病是最常見的卟啉病，但你侄女患上的應該是急性間歇性卟啉症。”
急性間歇性卟啉症（AIP）的患病率估計爲每10萬人中5-10例。女性更容易罹患該病，症狀通常在青春期出現，約90%的患者可能終生無症狀。
AIP的常見臨牀表現包括意識改變和不明原因的腹痛、胸痛和背痛，還可存在尿液變暗或呈紅色、新發高血壓、低鈉血癥、近端肌無力、與月經週期有關的疼痛。
“低碳水化合物飲食可加重病情！”
高風覺得自己的猜測應該沒錯，他覆盤了一下小夢的所有症狀，均可以用這個疾病來解釋。
“我們印證一下吧。”
怎麼來印證？
其實方法很簡單，那就是曬尿實驗：尿卟膽原日曬檢測。
患者尿中無色的卟膽原經光照可轉變爲有色卟啉類化合物，因此將患者新鮮尿液置於陽光下數小時可呈棕紅色，這是急性間歇性卟啉病（AIP）患者特徵性的表現。
小夢已經被護士插上了尿管，接尿倒是很方便。
大部分進重症監護室的患者都跑不了兩根管：尿管和鎖骨下靜脈導管，要是再不幸一點，還要加上氣管插管、胃管、空腸造瘻管、PTCD引流管、股動脈ECMO導管、主動脈內氣囊反搏管....
有些人老是這也想管，那也想管，不妨到裏面住幾天。
進了這裏，管夠！
曬尿實驗的結果印證了高風的判斷，小夢的尿液置於陽光下數小時後變成了棕紅色，這可是急性間歇性卟啉病患者特徵性的表現。
再次留取尿樣，進行沃森-施瓦茨試驗，結果也呈陽性，表明尿液中存在卟吡啶原，進一步證實了急性卟啉病的詳唷�
雖然明確了詳啵≈魅螀s有點高興不起來。
第532章 王桂芬，加油！
原因很簡單，急性間歇性卟啉病和絕大多數罕見病一樣，是無法根治的。
患者需要終身服用藥物，而且治療該病的藥物Hemin費用高昂，一般的家庭無法承受。
好在並不是沒有其他的替代治療辦法，最簡單的就是“葡萄糖效應”，合理地將碳水化合物納入飲食中可以抑制ALA合酶活性，從而減少卟啉前體的產生。
“高主任，太感謝你了。”丁主任向高風道謝道，他侄女也算是邭夂昧耍蝗徊恢酪垓v多久才能搞清楚病因。
病因明確後，小夢的治療進入了快車道，很快她便達到了出院條件。
“治的是個啥啊！”丁主任的大嫂很不滿意，“這麼大的醫院，還主任呢，就這水平？”
“那還不是孩子的病情太複雜了。”丁主任大哥說道，“我弟弟是個醫生，又不是神仙！”
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