作者：刀客特王
“我倒覺得未必。”有人提出了反對意見，“高主任的能力我是知道的，很屌！”
“是啊，之前我有個疑難的患者，就是人家給....”
“就是，說不定真能解決患者的問題呢，單獨設立罕見病門裕@也算是創新的舉措！”
高風對大家的議論沒什麼感覺。
“友良，你說有那麼多的罕見病患者嗎？”他擔心的是這個，別什麼都搞起來了，最後沒有病人，這就尷尬了。
“應該是有吧。”李友良也不確定。
新生兒發病率小於1/萬、患病率小於1/萬、患病人數小於14萬的疾病即被劃入到罕見病中，目前全國罕見病辕煼⻊招畔⑾到y已登記罕見病病例約65萬例.
但沒被確缘目隙ǜ唷�
“要不我們宣傳一下？”
“可以！”高風覺得這是個好主意，雖然省醫的官網和公刑柹习l佈了這個消息，但大多數老百姓哪裏會看這個啊。
“多找幾家媒體，省內省外的都要有！”高風對李友良吩咐道，“你去跟趙經理說，讓他想點辦法，儘量讓更多的人看到。”
“好的。”李友良麻利的走了出去。
不過還沒等趙興業他們發上力，罕見病醫學中心就迎來了第一位患者。
“大夫，救救我媳婦兒吧！”一個40多歲的中年男人哭着對高風道，“她被人施咒了！”
？？？高風
“施咒了？你先別哭，慢慢說。”高風趕緊安慰道。
患者，女性，44歲，2年前無明顯誘因出現發作性胸腰部肌肉痙攣。
“發麻、發硬！動都動不了。”患者。
“感覺像是被人被點了穴。”
發作的時候，她連翻身都十分困難、坐下後根本無法起立，下肢僵硬的像兩根鐵棍。
曾因下肢僵硬跌倒數次，摔倒方向不確定，爲此門牙被幹掉了2個，至今說話漏風。
情緒緊張時易誘發，夜間睡眠時上述症狀稍緩解。
患者既往有糖尿病3年，平時規律口服二甲雙胍緩釋片，血糖控制可。
出現這種情況後，家人帶患者在當地醫院進行了全面的檢查，體格檢查提示：患者四肢肌力正常，雙上肢肌張力正常，腹部及雙下肢肌張力則有所增高。
發病時踝、下肢關節僵硬，雙上肢腱反射正常，雙下肢腱反射明顯亢進。
行走時雙下肢僵硬，屈曲困難。
肝腎功能、電解質、心肌酶、血尿糞常規均正常。腫瘤因子標記物、自身免疫相關抗體未見明顯異常。
肌電圖：腹直肌及脊旁肌可見同步邉訂挝浑娢话l放。
當地醫院最先懷疑是邉由窠浽。彩前凑者@個進行的治療。
但高風覺得這個詳嗪苤档蒙倘叮驙戇動神經元病雖然可以可出現肌肉僵硬，但卻以肌肉萎縮爲主、且可出現球麻痹症狀。
常規肌電圖提示在腦幹邉由窠浐恕⒓顾桀i段、胸段或腰骶段的前角細胞中，至少2個區域出現神經源性損害。
本例患者的症狀明顯不太符合。
再加上治療的效果也不好，患者在家人的陪同下前往京城某醫院繼續灾巍�
這次患者完善了腰穿，結果顯示腦脊液常規、生化、細胞學、抗酸染色均未見異常。
最開始的時候，那邊的醫生考慮她是進展型腦脊髓炎。
但經過多科室會葬幔峙懦诉@個詳唷�
因爲幾乎所有的進展性脊髓炎患者都有腦幹症狀、感覺症狀、錐體束徵、自主功能障礙、神經精神障礙、腦脊液細胞數增多等特徵。
本例患者並不符合。
患者2年間又折騰了幾個醫院，到一附院也看過兩次，都沒有什麼結果。
前兩天縣醫院上班的侄子給她打來了電話，說省醫這邊新成立了一個罕見病醫學中心，建議她來看看。
“我覺得你這個就挺罕見的。”侄子道，“死馬當活馬醫，再去一趟吧。”
第577章 你等我收拾她
患者比較年輕，這兩年飽受疾病的折磨，驟然聽到侄子的話心裏再次燃起了希望。
於是家人再次向親戚借了點錢，踏上了前來省醫就缘拇蟀蛙嚒�
“其實我是真不想看了。”患者說話的時候直掉眼淚，這兩年爲了給她看病，家裏面沒少花錢。
患者的家境相當一般，她有兩個兒子，都是高中畢業後在外地打工，至今沒有結婚。
本身農村女孩子少是一個因素，再一個就是昂貴的彩禮。
這話說着就扯遠了，不過高風對患者還是比較同情的，農民最怕生病了，特別是重病和疑難雜症。
“心理上不要有太大的壓力。“他安慰患者和家屬道，“我們這個罕見病醫學中心剛成立，你們又是第一例患者，醫療費用這塊我們會酌情減免。”
是酌情減免，不是免費，原因很簡單，開了一個口子想合上可就難了，免費一被人說出去，第二天醫學中心能人滿爲患。
是不是罕見病他都能往這邊跑。
“小孫，你把這個患者的基礎檢查再完善一遍，明天我們一起討論一下。”高風吩咐道。
“好的，主任。”小孫趕緊回答道。
小孫，叫孫正明，是從綜合重症出來的人，準確的來說他是被掃地出門的。
被掃地出門的原因很簡單，他不願意當牛做馬，而且還在科室妖言惑小＿@引起了科室劉主任的極大不滿，在綜合重症極度缺人的情況下，依然把他上交到了醫教部。
正好罕見病醫學中心這邊新成立，百廢待興，孫正明就主動請纓過來了。
來之前醫教部特意徵求了高峯的意見，問他願不願接收，畢竟領導們都不喜歡刺頭。
高風特意讓李友良去調查了一番，他也不想找個大爺過來。
“搞清楚了，這個叫孫正明的其實人品不錯，人家是正兒八經的人材，上海交大的博士呢。”
“專業水平也不錯，綜合重症說他在那邊表現很不錯。還發了不少文章呢。”
“那爲什麼劉主任這麼嫌棄他？”高風好奇道，聽說劉主任還建議醫院辭退這個小孫，不過這明顯是奢望，後者可是有編制的，人家也是不願意走，頂多調崗。
不過醫院肯定不會這麼幹，上海交大的博士含金量挺大的，人家能到省醫算是低就。
“這不是綜合重症缺人嘛，所以劉主任要求大家隨叫隨到。”
“孫正明覺得這樣不行，說缺人可以招人，隨叫隨到太誇張了。”
綜合重症有25張牀，裏面全是重症的患者，就是那種隨時可以嘎掉的。
夜裏面只有一個值班醫生，他忙不過來是常態，給各自的管牀醫生打電話讓你過來更是常態。
今年有個大夫去援非了，大家的處境更加的水深火熱。但大部分醫生已經被虐出來了奴性了，只是敢怒不敢言。
三孫正明比較頂，他很直言不諱跟劉主任幹了起來，要求科室進新人。
“不能把我們當耗材使！”
劉主任之前打過報告，但大多數人只要有選擇是不願意來重症的，一年到頭見不到太陽，換誰也不想來啊。
這裏麪人員的流動也大，有些人幹幾年就提桶跑路了，或者調科了。
“那個劉主任對下級大夫壓榨的比較厲害。”李友良小聲對自己老闆道，“有什麼東西她自己全拿完了，下面的人連口湯都喝不上。”
“情況這麼嚴重嗎？”高風有些驚訝。
“不止呢，她離婚了，就住在科室。”李友良笑着道，“自己天天不回家，也不想讓別人回家。”
“張嘴閉嘴就是全心全意爲人民服務....”
高風無奈的搖了搖頭，這真是什麼人都有，他之前見過這個劉主任，一臉慾求不滿的陰鬱樣。
“你待會去人事科問問，這招聘啓事已經發出去1周了，到底有沒有人報名啊。”他對李友良道。
“問過了，還是有人投簡歷的...”
“人不多吧？”高風聽出了後者的言不由衷。
可不就是不多嘛，招聘六個人，總共就三人報名。
“要求是不是低一點？”李友良問道。
“已經很低了，等等看吧。”高風無奈的嘆了口氣，招聘的要求條件其實就四條，首先必須是碩士研究生極其以上，這是進省醫的硬性條件。
現在碩士還很值錢，再過幾年，不是博士，你想進省頭部三甲醫院的可能性幾乎爲零。
到時候還會要求第一學歷，本科不是211或者985，連投簡歷的資格都沒有。大專生的逆襲之路直接被完全堵死。
第二個條件是在讀研或者讀博期間，發表的SCI影響因子加起來≥5分。科研思維的重要性無可置疑，高風也喜歡會寫文章的下級醫生。
第三個條件：英語要好，必須擁有通讀英文醫學論文的能力。
對於罕見病的詳啵瑖鴥冗�只是處於起步的階段，咱們國家在上面的投入非常少，大多數的詳嗪驮囼炐缘闹委煻际菤W美國家的學者在做，英語要是不好，這些經驗汲取起來就比較困難。
最後一個要求：擁有良好的團隊協作能力，能夠盡全力完成上級交給的任務。這個不用說了，在醫院就是女的當男的用，男的當牲口用。
不過高風肯定不會這麼做，要不也不會招聘這麼多人，加上孫正明都7個人了。
因爲這個醫院裏面不少人說風涼話，說什麼攤子鋪的挺大，最後肯定是一地雞毛。
不過讓高風感覺到很可笑的還是綜合重症的劉主任給他打來了電話，這個刻薄的老女人質問他爲什麼要接收孫正明，是不是要跟她過不去？
高風懶得跟對方多說，直接掛斷了電話。
這人是哪裏來的自信啊？一旁的李友良都驚呆了，跟我老闆這麼說話，你配嗎？
有些人就是認不清自己，可能在劉主任眼裏，高風是科室主任，她也是科室主任，雙方的地位是平級的。
“她腦子有病吧！”郭院長都被氣笑了，人家院士弟子，發了這麼多頂刊，還獲了醫學大獎，絕對是省醫的大金疙瘩。
這個劉主任有什麼，她拿什麼跟高風比？
“你等我收拾她。”郭院長對李友良道，“以後有這些不開眼的，你提前給我打電話，免得影響高風心情。”
第578章 僵人綜合徵
這邊孫正明正在仔細詢問患者病情，他決定在科主任面前好好的露下臉，所以病史這塊絕對不能出現什麼遺漏。
他問完患者又開始問患者丈夫，然後就是患者兒子，三人之間相互印證，以免有什麼遺漏。
“怎麼感覺跟審犯人一樣？”患者兒子嘟囔道。
“人家那是對你媽負責。”患者丈夫道，“你趕緊老實交待！”
.....
“聲光刺激的時候更容易發病？”孫正明抬起了頭。
“是的。”患者回答道。
不會是狂犬病吧？
想了想孫正明又覺得不太可能，首先患者並未被瘋狗撕咬過，再一個狂犬病發病後患者墳頭草應該都2米高了，她也不可能活這麼長時間。
總之一通詢問下來，得到的有效信息基本爲零。
孫正明倒也沒覺得沮喪，要是這麼簡單就把疾病詳喑鰜恚腔颊咭膊豢赡茉谕馇筢t尋藥2年。
“正明，你覺得她是什麼病？”高風問道。
“遺傳性痙攣性截癱？”孫正明開口道，“不過好像症狀也不太符合。”
遺傳性痙攣性截癱主要表現爲雙下肢痙攣，一般不累及軀幹肌。這位患者明顯不太符合，不過有些疾病的表現症狀就不是很典型，患者不會按着指南和教科書上寫的患病。
所以孫正明的猜測也並不一定就是錯誤的。
“其實我還想到了破傷風。”孫正明一股腦的把自己腦海中的想法全說了出來。
破傷風是由破傷風梭菌引起的急性感染性、中毒性疾病，破傷風梭菌經皮膚或黏膜侵入人體後在缺氧環境下繁殖並分泌毒素，導致全身骨骼肌持續性強直和陣發性痙攣。
簡單來說就是肌肉僵硬到無法自主動作，重症患者可出現窒息和呼吸衰竭，甚至引起死亡。
這個疾病在痊癒後仍有一段時間存在局部肌肉緊張或反射亢進。
但是孫正明並未追問出患者有被異物刺傷皮膚的病史，再一個就是破傷風時對咬肌敏感，常有牙關緊閉。患者及家屬很確定她沒有相關的臨牀表現。
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