作者：刀客特王
“好像聽說過，但一時間想不起來了。”他說道。
“史蒂芬·霍金你總知道吧？”王超凡主任說道，“就是坐輪椅的那個。”
.........
“他還寫了一本書，叫時間簡史。”
患者反應了一會兒，雙腿一軟就要癱在地上，王主任後面的學生趕緊跑過來扶住了他。
“你也不要太過悲觀。”王主任安慰道，“也有可能是我們搞錯了呢。”
患者聽了他的話很快眼中有了一絲希望，但結果卻註定要讓他失望了。
經過進一步的檢查，他最終還是被詳酄懠∥s側索硬化（ALS）。
這意味着患者的生命已經進入了倒計時，本病並無特效的治療藥物，疾病進展僅可延緩，不能避免，預後很差，多數患者在3~5年內死於呼吸肌麻痹或肺部感染。
高風在允也活娨夂筒∪硕嗾f，主要就是因爲這個原因，他不想看到患者絕望的樣子。
“高教授，你現在在哪呢？”打電話詢問的是協和內分泌科的樊恩福主任，“我聽說你又來我們這了，怎麼也不來罕見病門钥纯矗俊�
“現在在呼吸科待著呢。”高風笑道，“等查完房我就去找您聊聊。”
樊恩福主任一週要坐4天的罕見病門裕墓ぷ髦攸c已經從內分泌科轉移到了這邊。
“病人還是比較多的。”他對高風說道，“但絕大部分都不是什麼罕見病。”
確切的來說，都是一些疑難雜症，跟罕見病還是有很大的差別的。
也是，大家都是普通人，哪裏來的那麼多的罕見病呢。
但現在在允已Y面的這位女患者就感覺自己不普通，她覺得自己應該是患了什麼怪病。
“這2個多月，每週我都要感冒。”這位42歲的患者向樊恩福主任抱怨道，“也不知道是怎麼了！”
每次感冒病程都是5天左右，好不容易鼻塞、流涕這些卡他症狀緩解了，一出門她就感覺到了不對勁。
“就是那種一有風吹到我身上，我就知道要壞事。”患者鬱悶的簡直要吐血，“回去就開始發燒，到醫院大夫就說我是感冒了。”
“太頻繁了！”
“每週就讓我歇2天，跟特麼上班一樣！”
患者忍不住爆了粗口，旁邊的家屬歉意的對着大夫笑了笑。
也不怪患者這樣，她以前可是一名國家級的長跑邉訂T，退役後一直在事業單位上班，雖然鍛鍊身體的頻率跟以前沒法比，但肯定也是比一般人超出太多的。
患者老公整天貓在家裏也沒見生什麼病，反倒是她這個以前的邉咏硬粍泳透忻埃@成何體統！
“住院詳細查過嗎？”樊恩福主任問道，“是不是免疫力有問題啊？”
“住了2次院了，拍了片子什麼的說沒問題，但大夫的確說過我免疫力弱了點。”患者拿出檢查單讓樊主任看，“還讓我回去以後喫一段時間的這個藥物。”
患者所說的藥物叫胸腺肽片，是從小牛胸腺發現並提純的有非特異性免疫效應的小分子多肽。能夠誘導T細胞分化成熟、增強細胞因子的生成和增強B細胞的抗體應答，從而起到增強免力疫的作用。
主要是應用於各種細胞免疫功能低下的疾病（如病毒性肝炎，預防呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等）。
當然，這個藥物作用並不是很確切，一些患者口服後反映效果不太好。
“我聽說你們這開了個罕見病門裕越裉煜胱胚^來看看。”患者是京城土著，家離這不遠。
高風看了一下患者的檢驗結果，發現其中有一項免疫五項，其中有一項指標的確是略有偏低，其他的像什麼肝腎功能、心肌酶、電解質、傳染病都沒有什麼異常。
“對了，她最近腸胃也不好，老是腹瀉。”患者的愛人補充了一句。
“樊主任，這塊是什麼啊？”高風指着胸部CT說道。
“這個我還真說不上來。”樊主任說道，他是搞內分泌科出身的專家，看胸部CT的水平只能說是一般，明顯的他肯定能看出來，其他的就有些抓瞎了。
“感覺不像正常的組織。”高風說道，“不過這片子拍的不行，需要重新做一個，最好是直接平掃加增強。”
很多病人不太理解，爲什麼我拍過片子了爲什麼到一家新醫院後，接缘尼t生還讓我拍。
其實很重要的一個原因就是，從片子上得到了的信息太少了。
假如你是在本院做的檢查，那醫生可以從電腦上看到近千張影像，而你自己帶的片子上只有幾十張。
所以，如果方便的話，花幾十元到拍片的影像科刻個盤帶到新醫院不失爲一個很好的辦法。
患者對做檢查積極性很高，看得出來她對自己的情況很是着急。
“樊主任，您感覺這個患者是什麼問題？”等病人走後高風問道。
“大概率還是免疫系統出了問題。”樊主任考慮了一下說道，“不過還是比較奇怪的，因爲患者以前的身體素質很不錯，這突然就免疫力下來了嗎？”
好像有點說不過去。
說起免疫缺陷病，很多人第一時間就會想到艾滋病，HIV病毒主要侵犯人體的免疫系統，最終導致人體細胞免疫功能缺陷。
從而很容易使患者患細菌（包括結核）、病毒、真菌、寄生蟲等感染，由於缺乏免疫力的抵抗，感染將更難治癒，並可導致患者死亡。
這個患者反覆上呼吸道感染，不由得不讓人懷疑她免疫系統出了問題，不過患者的傳染病結果是陰性，艾滋病基本上可以排除。
“對了，你剛纔說胸部CT有點問題？”樊主任提到了這個，“我是真一點沒看出來。”
“很像是胸腺瘤，不過我也不確定。”高風說道，“一會咱們一塊再看看。”
胸腺瘤是由胸腺上皮分化而來，多發於前縱隔的腫瘤。肉眼所見的胸腺瘤一般呈圓形或卵圓形，體積變化不一，腫瘤質地軟，顏色多爲深褐色或灰紅色。腫瘤可呈現葉狀輪廓，其間可有明顯的灰白色纖維組織間隔。
早期可無症狀，多於體檢時發現，臨牀上常表現爲胸部鈍痛、氣短及咳嗽等症狀。胸腺瘤可以發生局部侵犯或遠處轉移，完全切除後有復發的可能。
但比較好的一點是，胸腺瘤作爲一種生物學行爲惡性程度相對較低的腫瘤，患者若進行早期治療，可獲得較好的治療效果。
“免疫缺陷，胸腺瘤？”樊主任愣住了。
“怎麼了？”高風看到他的表情有點不對便隨口問了一句。
“會不會是Goods綜合徵啊？”樊主任坐直了身子，“不對，患者應該沒那麼倒黴。”他笑着說道。
Goods綜合徵是一種罕見的自身免疫缺陷疾病，主要特徵是胸腺瘤和低丙種球蛋白血癥，發病率只有1.5/100萬，由於疾病的罕見性與隱匿性，往往易發生誤浴⒙┰，患者最終因嚴重的感染而死亡。
“我最近一直坐罕見病門裕钥偸前巡∪说脑斷往罕見病這塊代入。”他對高風說道，“主要是看這方面的書籍太多了，腦海裏面全是罕見病。”
說完，樊主任自己樂呵呵的笑了起來。
高風也跟着他笑了起來，工作中確實是這樣，從事哪一行，都是習慣從自己行業這個視角去看待問題。
這位女患者很快便回來了，手裏拿着胸部CT的膠片。
樊主任趕緊打開電腦，兩人仔仔細細的研究了起來。
第396章 都說了要做四有新人，你怎麼能這樣呢？
“前縱隔腫物，就是胸腺瘤。”高風說道，“不會真是Goods綜合徵吧？”
樊主任也有點傻眼，自己的嘴開光了？
“你再查一下免疫相關的指標吧。”他對患者說道，“你這可能是個比較罕見的疾病。”
患者聽了他的話表情一下子就變了。
“大夫，這個病是不是很嚴重啊，會不會要命啊？！”
“現在倒不至於，就是比較麻煩。”樊主任對這位女患者說道，“你可能需要手術切除胸腺瘤，並每月輸注免疫球蛋白。”
每月1次的免疫球蛋白補充可降低肺部感染等呼吸道疾病的發生率，是目前治療Goods綜合徵的最有效方法。
2天后患者的抽血結果便出來了，IgG、IgA、IgM均明顯降低，B淋巴細胞缺如，CD4+／CD8+ T淋巴細胞比值倒置，經多學科再次確認後最終詳酄慓oods綜合徵。
Goods綜合徵的預後較其他免疫缺陷疾病較差，5年生存率約70％，10年生存率約33％。
患者瞭解這個情況後還是比較沮喪的，大家也都能理解她的心情。
好好的突然患上這麼一個預後很差的免疫系統罕見病，一時半會兒肯定是接受不了的。
但由於發現的比較及時，最起碼能夠進行早期的干預，治療的方向不會出現偏差，能夠避免很多的不良事件。
“希望這個患者接下來能夠有個好邭狻！狈魅握f道，他已經瞭解到之前也有個病人是在協和確缘脑摬。m然患者詳嗝鞔_，並規律補充免疫球蛋白，但後期仍反覆因肺部感染及腹瀉住院，並於去年離世。
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胡嘉然正在辦公室跟女友聊天，兩人目前的關係進展的很迅速，他感覺自己像是個結婚7-8年的老男人。
“你不要屁大點的事就跟我說好吧。”他打字說道。
“你是不是不愛我了？”章雨萌。
“昨晚不是愛過了嗎？”胡嘉然回覆道，“你自己找點事情做，給自己留點隱私的空間，不要一有空就給我發信息。”
章雨萌什麼事都要給他彙報一遍，他有被當成老媽子的感覺。
他的話引起了章雨萌的強烈不滿，兩人在手機上吵了起來，就在這個時候嶽鵬輝推門走了進來。
“胡總。”
“怎麼了？”胡嘉然問道。
“有個小事不知道需不需要跟您彙報一下。”嶽鵬輝猶豫道，“主要是派出所那邊打電話了，牧總今天又不在。”
“派出所打電話了？”胡嘉然愣了一下，好端端的怎麼扯上派出所了？
他們公司可是擁警模範，而且一直都是合法經營的。
“您知道馬佔生這個人不？”嶽鵬輝說道，“他...他出了點問題...”
胡嘉然自然是知道的，這不是牧詠德手下的得力大將嘛，一個看起來文質彬彬的老實人。
“他能出什麼問題？”
“昨天公安局搞了一個打擊黃賭毒的聯合行動。”嶽鵬輝彙報導，“馬佔生也被逮起來了。”
今天一早派出所就打來了電話，讓公司負責人去領人呢。嶽鵬輝第一時間就給牧詠德打電話，後者的意思讓他先不聲張，儘快把人給領回來。
嶽鵬輝第一次遇到這樣的事情，總覺得還是要跟領導再彙報一下。
“黃賭毒？”胡嘉然站了起來，“他去賭了？！！”
“是不是公司給他發的錢太多了！”
“這種行爲必須要受到嚴懲！”
他已經決定了，人一領回來就跟牧詠德溝通一下，不說開除，至少也要給一個嚴肅的處理意見。
“賭倒是沒賭。”嶽鵬輝說道，“他是涉及到黃這一塊。”
“他去嫖了？！”胡嘉然瞪大了眼睛，看着這麼老實的一個人竟然....
老實頭，心裏猴！
馬佔生此時正在派出所裏面懺悔，他一臉的灰敗，整個人看起來蔫蔫的。
“兄弟，你咋了？是有什麼不舒服嗎？”一箇中年大哥關切道。
中年大哥看起來慈眉善目的，從外表上根本看不出是個嫖客。
他對馬佔生印象不錯，看這個小夥子比較順眼。
原因很簡單，兩人是“同道”中人。
他們兩個人都對這個89號技師情有獨鍾，不過這次是他先來的，他當時在裏面喫快餐，而馬佔生還處於等待的間隙。
“我沒事，就是感覺有點冤枉。”馬佔生說道，“大哥，我這啥也沒幹呢，從情理上來說應該屬於違法未遂吧？”
還沒有發生實質性的動作，難不成也要蹲拘留所嗎？
“估計要蹲。”大哥回道，“上次我的情況跟你一樣，那個哥們死活不出來，我在外面等的急死了。”
結果警察來給他掃了，拘留了幾天。
“我當時跟他們都說了，裏面也有人幫我作證，可人家不聽啊。”大哥說道，“所以，你也不要抱什麼幻想，老老實實的在這待着吧。”
眼瞅着馬佔生表情逐漸沮喪，大哥有點於心不忍。
“其實吧，這也不是什麼大事，男人嘛，犯點這樣的錯誤很正常啊。”
“大家都能理解的。”
“對了，你結婚沒？”大哥問道。
“還沒有。”
“那你幹嘛這個表情。”大哥拍了下他的肩膀，“待幾天咱就出去了，到時候我帶你去個新地方，保證不會出現這樣的事情。”
馬佔生現在主要是擔憂公司那邊，由於他的家人都在外地，民警通知的是公司，不知道回去後會不會受到嚴肅處理。
瞭解到他的顧慮，大哥也不知道該說點什麼。
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